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Society for Neurological Rare Disorders, Taiwan, SNeRD-T

演講人:楊尚訓

生理學科暨研究所成功大學副教授 

        亨丁頓舞蹈症(Huntington’s disease)是一種罕見的遺傳性神經退化性疾病,主要由於亨丁頓(Huntingtin)基因的突變,造成大腦中的神經細胞退化及死亡,進而使病人產生認知功能不正常及肢體不協調等問題;此疾病在一般人發生機率雖然很低,可是目前並無有效治療方式,因此病人、病人家屬及整個社會所承受的風險及醫療資源卻是相當的可觀。過去在我們實驗室的研究,主要著重於亨丁頓舞蹈症動物模式的開發,其中包括小鼠、大鼠及非人類靈長類動物,利用這些動物模式,我們發現許多此疾病新穎的腦部病理變化與基因調控;其中一項最有趣的是發現一種特定的微小核苷酸(microRNA)所參與的疾病病程變化;此微小核苷酸不僅可抑制神經細胞及小鼠動物模式的突變蛋白累積,並且進而改善神經病理的變化,更重要的是,我們利用亨丁頓氏手舞足蹈症病人的誘導性多能幹細胞分化而成的神經細胞,證明微小核苷酸可降低突變蛋白的累積及神經病理變化。目前我們實驗室著重於探討微小核苷酸相關的神經保護機制,並且希望此一保護機制可應用於其他的罕見神經退化性疾病,以達到改善病人、甚至是治療病人的終極目標。

 

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