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Society for Neurological Rare Disorders, Taiwan, SNeRD-T

演講人: 陳儀莊 特聘研究員  

中央研究院生物醫學研究所

 

      亨丁頓舞蹈症(Huntington's disease, HD)為一種顯性遺傳基因病變所導致的神經退化性疾病,臨床表現為漸進的運動失調,痴呆,最終死亡。其發生的原因為CAG 三核酸的數目於huntingtin(HTT)基因上不正常的過度擴張。受損腦區包含紋狀體、黑質紋狀體、大腦皮質等腦組織。本研究室長期研究HD的病理機轉,發現HD腦中的膠細胞會產生不正常的神經免疫反應,因而釋出許多有害因子(譬如,細胞激素,氧化因子等),造成神經毒性,使得神經細胞的退化更為嚴重 。過去我們的研究指出,抑制異常的神經免疫反應會延後發病的時間,並減輕症狀。目前神經細胞和膠細胞之間的調控並不完全清楚 。 我們將結合HD病人腦切片,HD病人誘導式多能性幹細胞(iPSC)所分化的腦細胞, HD基因轉殖小鼠,小鼠初代神經細胞及膠細胞培養,慢病毒基因轉殖,及分子生物與蛋白體學與醣蛋白體學等技術,來深入研究星狀膠質(astrocytes)及小膠質細胞(microglia)在神經發炎中,和神經細胞互相調控而造成神經發炎的分子機轉。我們的成果可以作為未來發展HD藥物的基礎,不僅可以應用在HD及小腦萎縮症上,對未來開發其他神經退化疾病也有很大的幫助。